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Sarcoïdose urogénitale masculine : à propos de trois cas - 02/12/14

Doi : 10.1016/j.revmed.2014.10.309 
H. Gindre 1, L. Perard 2, , S. Poutrel 2, P. Faurie 2, C. Girard 2, J. Ninet 2, A. Hot 2
1 Service de médecine interne, CHU de Saint-Étienne, Saint-Priest-en-Jarez 
2 Service de médecine interne, hôpital Édouard-Herriot, Lyon 

Auteur correspondant.

Riassunto

Introduction

La sarcoïdose est une maladie rare ; l’atteinte testiculaire survient dans moins de 0,2 % des cas diagnostiqués cliniquement et 5 % des cas autopsiés. Nous rapportons 3 nouveaux cas de patients ayant une atteinte uro-genitale au cours de l’évolution de leur sarcoïdose.

Observation

Cas 1 : un patient de 30ans, sans antécédents (ATCD) en dehors d’un tabagisme actif, consulte en 2005 pour une altération de l’état général (AEG), avec pan-uvéite bilatéral, arthromyalgies, érythème noueux et dyspnée d’effort. Une sarcoïdose est diagnostiquée par une atteinte respiratoire de stade II au TDM thoracique et à l’EFR et des biopsies (glandes salivaires et bronchiques) positives. L’ECA et le lysozyme sérique sont élevés. Une corticothérapie (CTC) à 1mg/kg/j sera efficace. En 2007, alors que la CTC était arrêtée, il présente une rechute pulmonaire et cutanée (sarcoïdes) ; un bilan d’infertilité est en cours, menant au diagnostic d’orchite sarcoïdosique (multiples lésions hypoéchogènes testiculaires bilatérales, azoospermie). La CTC est reprise avec une bonne évolution (spermogramme et échographie testiculaire normalisés). Il présentera plusieurs rechutes avec atteinte cutanée et testiculaire (dégradation du spermogramme et de l’échographie testiculaire) justifiant l’introduction de méthotrexate (MTX).

Cas 2 : un patient antillais de 55ans, aux ATCD de déficit en G6PD, Wolff Parkinson White, épilepsie (2005) et sarcoïdose cutanéo-articulaire (2002) sous petites doses de CTC au long cours, est adressé en consultation pour bilan d’AEG avec vomissements incoercibles et adénopathies (ADP) axillaires et inguinales bilatérales. Une neurosarcoïdose grave avec atteinte pulmonaire stade III et ganglionnaire, prouvée par l’analyse d’une ADP inguinale sera diagnostiquée. L’ECA, le lysozyme, l’ECG, l’IRM cardiaque et l’examen ophtalmologique sont normaux. Une CTC à fortes doses (120mg/j–3j puis 1mg/kg/j) est débutée, en association à du cyclophosphamide (700mg/m2/mois–3 cures) puis à du MTX (0,3mg/kg/semaine). Lors d’une rechute en 2009, une atteinte testiculaire est découverte au PET scanner, et confirmée par l’échographie (épidydimite droite). Celle-ci évoluera favorablement sous CTC.

Cas 3 : un patient de 49ans, aux ATCD de TVP et d’HTA, est adressé en consultation par les urologues. Il a subi une orchidectomie pour suspicion de cancer devant un nodule du cordon difficile à caractériser en échographie et sur l’IRM. L’anatomopathologie retrouvait une sarcoïdose du cordon et de la tête de l’épididyme. À l’interrogatoire on retrouve une fièvre intermittente, des sueurs nocturnes et un érythème noueux. Il n’y a pas d’AEG, d’autres signes cutanés ou ophtalmologiques. La biologie retrouve une hypergammaglobulinémie polyclonale à 17g/L, la CRP est à 12mg/L, l’ECA et le complément sont normaux. Le TDM TAP et PET scanner retrouvent des ADP médiastinales et des micronodules pulmonaires sous-pleuraux. L’EFR et la fibroscopie bronchique sont normales. Une sarcoïdose testiculaire et pulmonaire stade II est diagnostiquée. L’évolution sera favorable sous CTC (0,75mg/kg/j) qui sera sevrée sans récidive après 2ans.

Discussion

Kodama et al. rapportent 60 cas de sarcoïdoses urogénitales masculines, surtout chez des patients d’âge jeune à moyen, Afro-Américains. Quarante-deux pourcent présentaient une AEG, alors que l’atteinte était isolée chez 43 % des patients. L’atteinte concernait l’épididyme (73 %), le testicule (47 %), le cordon spermatique (8 %) ou la prostate (2 %). Une atteinte tumorale est parfois difficile à éliminer, et ce d’autant plus qu’elle coexiste avec la sarcoïdose au diagnostic dans 31 % des cas. La présentation clinique, l’épidémiologie, les marqueurs tumoraux, la biopsie d’autres sites doivent aider à faire le diagnostic. L’imagerie (échographie, IRM) n’est pas très discriminante. Seule l’anatomopathologie permet un diagnostic de certitude, mais elle est réservée aux cas les plus compliqués. L’atteinte urogénitale peut avoir des répercussions sur la fertilité (oligo voire azoospermie) et son évolution est imprévisible. Certaines équipes proposent donc systématiquement à leurs patients initialement fertiles, une conservation du sperme. Dans le cas 1, l’évolution du spermogramme était très corrélée à l’évolution générale de la sarcoïdose ; les cas 2 et 3 n’avaient pas de problèmes de fertilité.

Conclusion

L’atteinte urogénitale sarcoïdosique est rare, parfois asymptomatique, et de diagnostic difficile. Il faut l’évoquer lors d’une infertilité.

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